Όγκοι σιελογόνων αδένων

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλοιυ Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, M.D, PhD

Καλοήθη ή κακοήθη νεοπλάσματα των μεγάλων (παρωτίδα, υπογνάθιων, υπογλώσσιων) ή των μικρών (ενδοστοματικών, φαρυγγικών, ρινικών) σιελογόνων αδένων, ΙCD-10 C07-C08, D11.

Οι όγκοι τις περισσότερες φορές εμφανίζονται σαν αφοριζόμενες μάζες αν και μερικές φορές μπορούν να εκδηλωθούν σαν μια διάχυτη διόγκωση του αδένα ή υποβλεννογόνια διόγκωση μέσα στη στοματική κοιλότητα.

Οι κακοήθεις όγκοι χαρακτηρίζονται από τοπική υποτροπή και περινευρική διήθηση (αδενοκυστικοί) ή από τοπική υποτροπή και λεμφαδενικές μεταστάσεις (βλεννοεπιδερμοειδείς, αδενοκαρκινώματα, καρκινώματα από πλακώδη κύτταρα).

Τύποι των νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων

• Πολυμορφικό αδένωμα που είναι ο πιο συχνός όγκος, 45% όλων των όγκων
• Μονομορφικό αδένωμα, 12% όλων των όγκων
• Βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα, 12% όλων των όγκων
• Αδενοκυστικό, 6% όλων των όγκων
• Λιγότερο συχνοί είναι το αδενοκαρκίνωμα, τα καρκινώματα από πλακώδη κύτταρα, το κυψελοειδές καρκίνωμα, τα οξύφιλα αδενώματα και ο όγκος Warthin (το θηλώδες κυσταδενολέμφωμα ή όγκος του Warthin είναι ένα σχετικά σπάνιο καλοήθες νεόπλασμα των σιελόγονων αδένων).

Κατανομή των νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων

• Παρωτίδα (80% καλοήθη, 20% κακοήθη). Το 70% είναι πολυμορφικά αδενώματα, το 10% μονομορφικά αδενώματα, το 12% βλεννοεπιδερμοειδή καρκινώματα και το 5% αδενοκυστικά.
• Υπογνάθιοι (60% καλοήθη, 40% κακοήθη). Το 40% είναι πολυμορφικά αδενώματα, το 10% βλεννοεπιδερμοειδή και το 20% αδενοκυστικά καρκινώματα.
• Μικροί σιελογόνοι αδένες (40% καλοήθη, 60% κακοήθη). Το 40% είναι πολυμορφικά αδενώματα, το 25% βλεννοεπιδερμοειδή και το 25% αδενοκυστικά καρκινώματα.

Αιτίες των νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων

Υπάρχει αυξημένη συχνότητα αδενοκαρκινώματος στους Εσκιμώους αλλά χωρίς γενετική συσχέτιση. Ο κύριος παράγοντας κινδύνου είναι το μάσημα του καπνού, και ακολουθείται από το κάπνισμα. Άλλοι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν τη μεγαλύτερη ηλικία, την ακτινοβολία στο κεφάλι ή τον τράχηλο, ο καρκίνος δέρματος προσώπου και η έκθεση σε ορισμένες καρκινογόνες ουσίες στο χώρο εργασίας.

Οι όγκοι των σιελογόνων αδένων αποτελούν το 3% των νέων όγκων και το 6% των όγκων κεφαλής τραχήλου.

Η επίπτωση είναι ίδια στους άνδρες και στις γυναίκες και μόνο στα πολυμορφικά αδενώματα είναι πιο συχνή στις γυναίκες.

Στα παιδιά το αιμαγγείωμα είναι ο πιο συχνός καλοήθης όγκος και μετά το πολυμορφικό αδένωμα. Το βλεννοεπιδερμοειδές είναι ο πιο συχνός κακοήθης όγκος.

Σημεία και συμπτώματα των νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων

• Αφοριζόμενη μάζα σε ανατομική περιοχή, 96% (κακοήθης)
• Ανύψωση του λοβού του αυτιού
• Πόνος 12-25% (κακοήθης), 2,5% (καλοήθης)
• Παραισθησίες στην περιοχή κατανομής του τριδύμου
• Παράλυση ή δυσλειτουργία προσωπικού νεύρου 8-26% (κακοήθη)
• Καθήλωση στους μασητήρες και στα πτερύγια του τραχήλου, 17% (κακοήθης)
• Μεταστάσεις στους τραχηλικούς λεμφαδένες 20% (κακοήθη)
• Μάζα στον φάρυγγα (αντιπροσωπεύει τους όγκους του εν τω βάθει λοβού της παρωτίδας)

Διαφορική διάγνωση των νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων

• Φλεγμονώδεις μάζες
• Υπογνάθιοι λεμφαδένες και στην περιοχή της παρωτίδας
• Σύνδρομο Miculiz. Είναι νόσος άγνωστης αιτιολογίας, χαρακτηρίζεται από αμφίπλευρη και ανώδυνη διόγκωση των δακρυϊκών και των μείζονων σιαλογόνων αδένων
• Λίθοι σιελογόνων αδένων
• Οστέινο μόρφωμα υπερώας των μικρών αδένων (torus palatinus)
• Νεκρωτική σιελομεταπλασία των μικρών αδένων
• Τραχηλικοί λεμφαδένες
• Σύνδρομο Sjogren

Διάγνωση των νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων

• Ανοσολογικός έλεγχος
• Κλάσματα αμυλάσης για φλεγμονή
• Από τους 100 όγκους παρωτίδας οι 70 δεν θα είναι νεοπλασματικοί, 21 θα είναι καλοήθη νεοπλάσματα και μόνο 9 θα είναι κακοήθη νεοπλάσματα.
• Τεχνήτιο-99 για τον όγκο Warthin
• Υπερηχογράφημα για διαφοροδιάγνωση φλεγμονής και κακοήθειας
• Σιαλογραφία για λίθους ή χρόνια παρωτίτιδα
• CT/MRI
• Ακτινογραφία πνεύμονος ή CT θώρακος (Sjogren, μεταστάσεις)
• Βιοψία με βελόνα (προσοχή κίνδυνος διασποράς καρκινικών κυττάρων)
• Επιφανειακή λοβεκτομή όπου και εδώ υπάρχει κίνδυνος χειρουργικής διασποράς των καρκινικών κυττάρων, αλλά μικρότερος, αναλόγως της εμπειρίας του χειρουργού

Προγνωστικοί παράγοντες σε κακοήθεια

• Ο τύπος όγκου και το grade
• Η θέση όγκου και η έκταση
• Τα χειρουργικά όρια αν είναι θετκά ή αρνητικά
• Η μετάσταση στους περιοχικούς λεμφαδένες

Σταδιοποίηση TNM των κακόηθων νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων

Tumor (Όγκος)

T_X Ο πρωτοπαθής όγκος δεν μπορεί να προσδιοριστεί

T₀ Δεν υπάρχει απόδειξη όγκου

T₁ Όγκος < από 2 εκ χωρίς εξωπαρεγχυματική επέκταση

T₂ Όγκος > από 2 εκ, αλλά < από 4 εκ. σε μεγαλύτερη διάμετρο, χωρίς εξωπαρεγχυματική επέκταση

T₃ Όγκος > από 4εκ. ή με εξωπαρεγχυματική επέκταση

T_4a Ο όγκος μπορεί να διηθεί το δέρμα, τη γνάθο, το αυτί και το προσωπικό νεύρο

T_4b Ο όγκος μπορεί να έχει επεκταθεί στη βάση του κρανίου και στις καρωτίδες ή τα πτερυγοειδή οστά

Nodes (Λεμφαδένες)

Ν₁: Μονόπλευρα σε απόσταση μικρότερη των 3 εκατοστών προς υπερκλείδιους

Ν₂: Μονόπλευρα σε απόσταση των 3-6 εκατοστών προς υπερκλείδιους ή πολλοί ομόπλευροι σε απόσταση μικρότερη των 6 εκατοστών ή αμφοτερόπλευρα σε απόσταση μικρότερη των 6 εκατοστών προς υπερκλείδιους

Ν_2a: Ένας των 3-6 εκατοστών

Ν_2b: Πολλοί ομόπλευροι σε απόσταση μικρότερη των 6 εκατοστών

Ν_2c: Aμφοτερόπλευρoι σε απόσταση μικρότερη των 6 εκατοστών προς υπερκλείδιους

Ν₃: Λεμφαδένες σε απόσταση μεγαλύτερη των 6 εκατοστών προς υπερκλείδιους.

Metastasis (Μεταστάσεις)

MX: Δεν μπορούν να προσδιοριστούν απομακρυσμένες μεταστάσεις

Μ0: Δεν υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις

Μ1: Υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις

ΣΤΑΔΙΑ

0: Τis N0 MO

I: T1NOMO

II: T2N0M0

III: T1-3N1MO, T3N0MO

IVA: T4aN0-2M0, T1-3N2M0 (προχωρημένη χειρουργήσιμη νόσος)

IVB: Any TN3M0, T4banyNMO (προχωρημένη μη χειρουργήσιμη νόσος)

IVC: AnyTanyNM1 (απομακρυσμένες μεταστάσεις)

Θεραπεία

• Η χειρουργική εξαίρεση είναι η θεραπεία εκλογής εάν γίνεται (επιφανειακή παρωτιδεκτομή με διατήρηση προσωπικού νεύρου). Σε εκτεταμένο χειρουργείο βλάβη προσωπικού νεύρου και σύνδρομο Frey (ιδρώνει σε γευστικά ερεθίσματα)
• Ακτινοβολία, όταν η ιστολογική διάγνωση έχει κακούς προγνωστικούς δείκτες, όταν υπάρχει περινευρική διήθηση ή υπάρχουν θετικά χειρουργικά όρια
• Σε ανεγχείρητους όγκους γίνεται ακτινοθεραπεία. Οι όγκοι σιελογόνων αδένων ανταποκρίνονται και σε τηλεθεραπεία με γρήγορα νετρόνια.

Πρόγνωση των κακόηθων νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων

Χειρουργείο μόνο

Στάδια Ι-ΙΙ 95-100%

Στάδια III-IV 40-50%

↓ grade 90%

↑ grade 40%

Χειρουργείο και ακτινοθεραπεία

Στάδια Ι-ΙΙ 95-100%

Στάδια III-IV 75%

↓ grade 90%

↑ grade 80%

Ακτινοθεραπεία για ανεγχείρητους όγκους

Με φωτόνια 25%

Με γρήγορα νετρόνια 65%

Σε ↓ grade γίνεται και χειρουργική εξαίρεση λεμφαδένων

Σε ↑ grade Γίνεται και χειρουργική εξαίρεση λεμφαδένων και ακτινοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία βοηθάει μόνο μετά από μοριακή ανάλυση του όγκου όταν γίνεται εξατομικευμένα.

Το πολυμορφικό αδένωμα σε 20 χρόνια σε ποσοστό 2-10% θα έχει κακοήθη εξαλλαγή αν μείνει χωρίς θεραπεία. Αν ο χειρουργός κάνει καλή εξαίρεση η πιθανότητα υποτροπής είναι 1,5%

Το κεφάλι πρέπει να υποστηρίζεται για παροχέτευση της παρωτίδας και γίνεται ανύψωση της κεφαλής κρεβατιού μετεγχειρητικά

Η παρακολούθηση από τον ογκολόγο γίνεται μια φορά κάθε 4 μήνες τον πρώτο χρόνο, μια φορά στους 6 μήνες μέχρι τα 5 χρόνια και μετά ετησίως

Πιθανές επιπλοκές

• σύνδρομο Frey (ιδρώνει σε γευστικά ερεθίσματα), 20% σε παρωτιδεκτομή
• διαταραχές προσωπικού νεύρου που θα πρέπει να υποχωρήσουν σε 6 μήνες
• αισθητική δυσμορφία
• τραυματισμός υπογλώσσιου ή γλωσσικού νεύρου σε εκτομή υπογνάθιου αδένα
• υποτροπή πολυμορφικού αδενώματος αν δεν έγινε πλήρης εκτομή, γιατί έχει ψευδοπόδια.

Βιβλιογραφία

Manual of Clinical Oncology, Dennis A. Casciato, Εκδ. Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins