Αρχική

    Δευτέρα 26 Μαρτίου 2012

    Νόσος γ - βαρέων αλύσεων



    Αποτελούν ομάδα σπανίων Μονοκλωνικών Γαμμοπαθειών, όπου ο νεοπλασματικός λεμφοπλασματοκυτταρικός κλώνος συνθέτει και εκκρίνει μόνο τη βαριά άλυσο ή τμήμα της βαριάς ανοσοσφαιρινικής αλύσου γ.
    Τα κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα είναι οι υποτρπιάζουσες λοιμώξεις, η διόγκωση αμυγδαλών, η γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια, η ηπατοσπληνομεγαλία, η αναιμία με παγκυτταρποπενία. Σπάνια ανευρίσκεται ηωσινοφιλία ή και πλασματοκυτταρική λευχαιμία χωρίς οστεολύσεις. 
    Σε όλες τις περιπτώσεις η ηλεκτροφόρηση και ανοσοηλεκτροφόρηση αποκαλύπτουν Μ σφαιρίνη στον ορό και τα ούρα που αποτελείται από ελεύθερες γ- βαριές αλύσεις, χωρίς να βρίσκονται ελαφρές αλύσεις. 
    Στην ιστολογική εξέταση του λεμφαδένα ή και του μυελού και το μυελόγραμμα, βρίσκεται διήθηση πολύμορφη από λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα, ηωσινόφιλα και μεγάλα λεμφοειδή κύτταρα. 
    Η νόσος έχει κακή πρόγνωση και πολύ μικρή ανταπόκριση στα κυτταροστατικά.

    Δεν υπάρχουν σχόλια:

    Δημοσίευση σχολίου