Αρχική

Τετάρτη, 17 Ιουλίου 2013

Όγκοι σιελογόνων αδένων


Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλοιυ Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, M.D, PhD
Καλοήθη ή κακοήθη νεοπλάσματα των μεγάλων (παρωτίδα, υπογνάθιων, υπογλώσσιων) ή των μικρών (ενδοστοματικών, φαρυγγικών, ρινικών) σιελογόνων αδένων, ΙCD-10 C07-C08, D11.
Οι όγκοι τις περισσότερες φορές εμφανίζονται σαν αφοριζόμενες μάζες αν και μερικές φορές μπορούν να εκδηλωθούν σαν μια διάχυτη διόγκωση του αδένα ή υποβλεννογόνια διόγκωση μέσα στη στοματική κοιλότητα.
Οι κακοήθεις όγκοι χαρακτηρίζονται από τοπική υποτροπή και περινευρική διήθηση (αδενοκυστικοί) ή από τοπική υποτροπή και λεμφαδενικές μεταστάσεις (βλεννοεπιδερμοειδείς, αδενοκαρκινώματα, καρκινώματα από πλακώδη κύτταρα).
Τύποι των νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων
  • Πολυμορφικό αδένωμα που είναι ο πιο συχνός όγκος, 45% όλων των όγκων
  • Μονομορφικό αδένωμα, 12% όλων των όγκων
  • Βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα, 12% όλων των όγκων
  • Αδενοκυστικό, 6% όλων των όγκων
  • Λιγότερο συχνοί είναι το αδενοκαρκίνωμα, τα καρκινώματα από πλακώδη κύτταρα, το κυψελοειδές καρκίνωμα, τα οξύφιλα αδενώματα και ο όγκος Warthin (το θηλώδες κυσταδενολέμφωμα ή όγκος του Warthin είναι ένα σχετικά σπάνιο καλοήθες νεόπλασμα των σιελόγονων αδένων).
Κατανομή των νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων
  • Παρωτίδα (80% καλοήθη, 20% κακοήθη). Το 70% είναι πολυμορφικά αδενώματα, το 10% μονομορφικά αδενώματα, το 12% βλεννοεπιδερμοειδή καρκινώματα και το 5% αδενοκυστικά.
  • Υπογνάθιοι (60% καλοήθη, 40% κακοήθη). Το 40% είναι πολυμορφικά αδενώματα, το 10% βλεννοεπιδερμοειδή και το 20% αδενοκυστικά καρκινώματα.
  • Μικροί σιελογόνοι αδένες (40% καλοήθη, 60% κακοήθη). Το 40% είναι πολυμορφικά αδενώματα, το 25% βλεννοεπιδερμοειδή και το 25% αδενοκυστικά καρκινώματα.
Αιτίες των νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων
Υπάρχει αυξημένη συχνότητα αδενοκαρκινώματος στους Εσκιμώους αλλά χωρίς γενετική συσχέτιση. Ο κύριος παράγοντας κινδύνου είναι το μάσημα του καπνού, και ακολουθείται από το κάπνισμα. Άλλοι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν τη μεγαλύτερη ηλικία, την ακτινοβολία στο κεφάλι ή τον τράχηλο, ο καρκίνος δέρματος προσώπου και η έκθεση σε ορισμένες καρκινογόνες ουσίες στο χώρο εργασίας.
Οι όγκοι των σιελογόνων αδένων αποτελούν το 3% των νέων όγκων και το 6% των όγκων κεφαλής τραχήλου.
Η επίπτωση είναι ίδια στους άνδρες και στις γυναίκες και μόνο στα πολυμορφικά αδενώματα είναι πιο συχνή στις γυναίκες.
Στα παιδιά το αιμαγγείωμα είναι ο πιο συχνός καλοήθης όγκος και μετά το πολυμορφικό αδένωμα. Το βλεννοεπιδερμοειδές είναι ο πιο συχνός κακοήθης όγκος.
Σημεία και συμπτώματα των νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων
  • Αφοριζόμενη μάζα σε ανατομική περιοχή, 96% (κακοήθης)
  • Ανύψωση του λοβού του αυτιού
  • Πόνος 12-25% (κακοήθης), 2,5% (καλοήθης)
  • Παραισθησίες στην περιοχή κατανομής του τριδύμου
  • Παράλυση ή δυσλειτουργία προσωπικού νεύρου 8-26% (κακοήθη)
  • Καθήλωση στους μασητήρες και στα πτερύγια του τραχήλου, 17% (κακοήθης)
  • Μεταστάσεις στους τραχηλικούς λεμφαδένες 20% (κακοήθη)
  • Μάζα στον φάρυγγα (αντιπροσωπεύει τους όγκους του εν τω βάθει λοβού της παρωτίδας)
Διαφορική διάγνωση των νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων
  • Φλεγμονώδεις μάζες
  • Υπογνάθιοι λεμφαδένες και στην περιοχή της παρωτίδας
  • Σύνδρομο Miculiz. Είναι νόσος άγνωστης αιτιολογίας, χαρακτηρίζεται από αμφίπλευρη και ανώδυνη διόγκωση των δακρυϊκών και των μείζονων σιαλογόνων αδένων
  • Λίθοι σιελογόνων αδένων
  • Οστέινο μόρφωμα υπερώας των μικρών αδένων (torus palatinus)
  • Νεκρωτική σιελομεταπλασία των μικρών αδένων
  • Τραχηλικοί λεμφαδένες
  • Σύνδρομο Sjogren
Διάγνωση των νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων
  • Ανοσολογικός έλεγχος
  • Κλάσματα αμυλάσης για φλεγμονή
  • Από τους 100 όγκους παρωτίδας οι 70 δεν θα είναι νεοπλασματικοί, 21 θα είναι καλοήθη νεοπλάσματα και μόνο 9 θα είναι κακοήθη νεοπλάσματα.
  • Τεχνήτιο-99 για τον όγκο Warthin
  • Υπερηχογράφημα για διαφοροδιάγνωση φλεγμονής και κακοήθειας
  • Σιαλογραφία για λίθους ή χρόνια παρωτίτιδα
  • CT/MRI
  • Ακτινογραφία πνεύμονος ή CT θώρακος (Sjogren, μεταστάσεις)
  • Βιοψία με βελόνα (προσοχή κίνδυνος διασποράς καρκινικών κυττάρων)
  • Επιφανειακή λοβεκτομή όπου και εδώ υπάρχει κίνδυνος χειρουργικής διασποράς των καρκινικών κυττάρων, αλλά μικρότερος, αναλόγως της εμπειρίας του χειρουργού
Προγνωστικοί παράγοντες σε κακοήθεια
  • Ο τύπος όγκου και το grade
  • Η θέση όγκου και η έκταση
  • Τα χειρουργικά όρια αν είναι θετκά ή αρνητικά
  • Η μετάσταση στους περιοχικούς λεμφαδένες
Σταδιοποίηση TNM των κακόηθων νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων
Tumor (Όγκος)
TX Ο πρωτοπαθής όγκος δεν μπορεί να προσδιοριστεί
T0 Δεν υπάρχει απόδειξη όγκου
T1 Όγκος < από 2 εκ χωρίς εξωπαρεγχυματική επέκταση
T2 Όγκος > από 2 εκ, αλλά < από 4 εκ. σε μεγαλύτερη διάμετρο, χωρίς εξωπαρεγχυματική επέκταση
T3 Όγκος > από 4εκ. ή με εξωπαρεγχυματική επέκταση
T4a Ο όγκος μπορεί να διηθεί το δέρμα, τη γνάθο, το αυτί και το προσωπικό νεύρο
T4b Ο όγκος μπορεί να έχει επεκταθεί στη βάση του κρανίου και στις καρωτίδες ή τα πτερυγοειδή οστά
Nodes (Λεμφαδένες)
Ν1: Μονόπλευρα σε απόσταση μικρότερη των 3 εκατοστών προς υπερκλείδιους
Ν2: Μονόπλευρα σε απόσταση των 3-6 εκατοστών προς υπερκλείδιους ή πολλοί ομόπλευροι σε απόσταση μικρότερη των 6 εκατοστών ή αμφοτερόπλευρα σε απόσταση μικρότερη των 6 εκατοστών προς υπερκλείδιους
Ν2a: Ένας των 3-6 εκατοστών
Ν2b: Πολλοί ομόπλευροι σε απόσταση μικρότερη των 6 εκατοστών
Ν2c: Aμφοτερόπλευρoι σε απόσταση μικρότερη των 6 εκατοστών προς υπερκλείδιους
Ν3: Λεμφαδένες σε απόσταση μεγαλύτερη των 6 εκατοστών προς υπερκλείδιους.
Metastasis (Μεταστάσεις)
MX: Δεν μπορούν να προσδιοριστούν απομακρυσμένες μεταστάσεις
Μ0: Δεν υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις
Μ1: Υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις
ΣΤΑΔΙΑ
0: Τis N0 MO
I: T1NOMO
II: T2N0M0
III: T1-3N1MO, T3N0MO
IVA: T4aN0-2M0, T1-3N2M0 (προχωρημένη χειρουργήσιμη νόσος)
IVB: Any TN3M0, T4banyNMO (προχωρημένη μη χειρουργήσιμη νόσος)
IVC: AnyTanyNM1 (απομακρυσμένες μεταστάσεις)
Θεραπεία
  • Η χειρουργική εξαίρεση είναι η θεραπεία εκλογής εάν γίνεται (επιφανειακή παρωτιδεκτομή με διατήρηση προσωπικού νεύρου). Σε εκτεταμένο χειρουργείο βλάβη προσωπικού νεύρου και σύνδρομο Frey (ιδρώνει σε γευστικά ερεθίσματα)
  • Ακτινοβολία, όταν η ιστολογική διάγνωση έχει κακούς προγνωστικούς δείκτες, όταν υπάρχει περινευρική διήθηση ή υπάρχουν θετικά χειρουργικά όρια
  • Σε ανεγχείρητους όγκους γίνεται ακτινοθεραπεία. Οι όγκοι σιελογόνων αδένων ανταποκρίνονται και σε τηλεθεραπεία με γρήγορα νετρόνια.
Πρόγνωση των κακόηθων νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων
Χειρουργείο μόνο
Στάδια Ι-ΙΙ 95-100%
Στάδια III-IV 40-50%
↓ grade 90%
↑ grade 40%
Χειρουργείο και ακτινοθεραπεία
Στάδια Ι-ΙΙ 95-100%
Στάδια III-IV 75%
↓ grade 90%
↑ grade 80%
Ακτινοθεραπεία για ανεγχείρητους όγκους
Με φωτόνια 25%
Με γρήγορα νετρόνια 65%
Σε ↓ grade γίνεται και χειρουργική εξαίρεση λεμφαδένων
Σε ↑ grade Γίνεται και χειρουργική εξαίρεση λεμφαδένων και ακτινοθεραπεία
Η χημειοθεραπεία βοηθάει μόνο μετά από μοριακή ανάλυση του όγκου όταν γίνεται εξατομικευμένα.
Το πολυμορφικό αδένωμα σε 20 χρόνια σε ποσοστό 2-10% θα έχει κακοήθη εξαλλαγή αν μείνει χωρίς θεραπεία. Αν ο χειρουργός κάνει καλή εξαίρεση η πιθανότητα υποτροπής είναι 1,5%
Το κεφάλι πρέπει να υποστηρίζεται για παροχέτευση της παρωτίδας και γίνεται ανύψωση της κεφαλής κρεβατιού μετεγχειρητικά
Η παρακολούθηση από τον ογκολόγο γίνεται μια φορά κάθε 4 μήνες τον πρώτο χρόνο, μια φορά στους 6 μήνες μέχρι τα 5 χρόνια και μετά ετησίως
Πιθανές επιπλοκές
  • σύνδρομο Frey (ιδρώνει σε γευστικά ερεθίσματα), 20% σε παρωτιδεκτομή
  • διαταραχές προσωπικού νεύρου που θα πρέπει να υποχωρήσουν σε 6 μήνες
  • αισθητική δυσμορφία
  • τραυματισμός υπογλώσσιου ή γλωσσικού νεύρου σε εκτομή υπογνάθιου αδένα
  • υποτροπή πολυμορφικού αδενώματος αν δεν έγινε πλήρης εκτομή, γιατί έχει ψευδοπόδια.
Βιβλιογραφία
Manual of Clinical Oncology, Dennis A. Casciato, Εκδ. Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins

1 σχόλιο:

  1. The main symptom of torus palatinus is having difficult in eating and drinking. In some cases, torus palatinus can form a growth that looks like a tumor. Read More At https://emedicalhealth.net/torus-palatinus/

    ΑπάντησηΔιαγραφή