Σύνδρομο Sweet

Το σύνδρομο Sweet ή οξεία εμπύρετη ουδετεροφιλική δερμάτωση (acute febrile neutrophilic dermatosis) (SS) πρωτοπεριγράφηκε από τον Robert Douglas Sweet το 1964 στην Αγγλία. Χαρακτηρίζεται από αιφνίδιο πυρετό, λευκοκυττάρωση και ευαίσθητες, επηρμένες, ερυθηματώδεις και καλώς περιγεγραμμένες βλατίδες και πλάκες, ιστολογικά αποτελούμενες από ουδετεροφιλικές διηθήσεις.

Το SS είναι συχνότερο στις γυναίκες, σε αναλογία 3:1 με τους άνδρες. To σύνδρομο Sweet παρατηρείται κυρίως σε άτομα ηλικίας 30-50 ετών.
Το HLA-Bw54 απαντάται σε αυξημένη συχνότητα στους Ιάπωνες με SS,  ενώ στους Καυκάσιους δεν έχει σημαντική συσχέτιση.
Το SS αποδίδεται σε αυτοάνοση απάντηση επαγόμενη από τα Τ-λεμφοκύτταρα. Το SS αποτελεί πιθανώς αντίδραση εξ υπερευαισθησίας σε διάφορους συστηματικούς παράγοντες (π.χ. αιματολογικά νοσήματα, φάρμακα, λοιμώξεις) οι οποίοι διεγείρουν τον καταρράκτη των κυτταροκινών και ενεργοποιούν τα ουδετερόφιλα, τα οποία διηθούν τοπικά τους ιστούς.
Ο G-CSF ρυθμίζει την παραγωγή και διαφοροποίηση των ουδετεροφίλων. Οι ασθενείς με ενεργό SS έχουν σημαντική αύξηση των επιπέδων του G-CSF στον ορό, ο οποίος καταστέλλει την απόπτωση των ουδετεροφίλων, ενώ παράλληλα η εξωγενής χορήγηση G-CSF ενοχοποιείται για την παθογένεση του SS.
Το SS μπορεί να είναι ιδιοπαθές, αλλά συχνά συνδυάζεται με άλλα νοσήματα, κυρίως αιματολογικά και αυτοάνοσα. 
Ανάλογα με την αιτιολογία του, ταξινομείται σε 4 κατηγορίες:
-Κλασικό/ιδιοπαθές (71%)
-Παραφλεγμονώδες (16%)
-Παρανεοπλασματικό (11%)
-Σχετιζόμενο με την κύηση (2%)

Το ιδιοπαθές SS απαντάται σε συχνότητα έως 71% σε άτομα μέσης ηλικίας 55-60 ετών και επικρατεί στις γυναίκες, σε αντίθεση με τον κακοήθη τύπο.

Νοσήματα που συνδέονται με το σύνδρομο Sweet: Αναιμία Fanconi 

·        -Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο

·        - Οξεία μυελογενής λευχαιμία

·        - Πολλαπλούν μυέλωμα

Στα νοσήματα αυτά, το SS συνδέεται συχνότερα με αιματολογικά νοσήματα και μεγάλη ποικιλία συμπαγών όγκων, δεν επικρατεί στις γυναίκες, είναι συνήθως φυσαλιδώδες και φλυκταινώδες και εντοπίζεται συχνότερα στο πρόσωπο και στο ανώτερο μέρος του σώματος.

Αυτοάνοσα νοσήματα (19%)

·         -Άτυπα νοσήματα συνδετικού ιστού

·         -Δερματομυοσίτιδα

·       -  Θυρεοειδοπάθειες (νόσος Grave, θυρεοειδίτιδα Hashimoto)

·         -Ρευματοειδής αρθρίτιδα

·         -Σαρκοείδωση

·         -Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet

·         -Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα

·        - Φλεγμονώδεις εντεροπάθειες (νόσος Crohn, ελκώδης κολίτιδα)

Λοιμώξεις

·         -Αμυγδαλίτιδα

·         -Αναπλάσμωση (Anaplasma phagocytophilum)

·         -Ηπατίτιδα

·        - Ιογενής πνευμονίτιδα

·         -Ιστοπλάσμωση

·         -Λοίμωξη από απλό έρπητα

·         -Λοιμώξεις από υερσίνια

·         -Λοίμωξη από ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού

·        - Λοιμώξεις από κυτταρομεγαλοϊό

·         -Λοίμωξη από HIV

·         -Ουρολοιμώξεις

·         -Πνευμονίτιδα από Chlamydia pneumoniae 

·         -Πνευμονική κοκκιδιομυκητίαση

·         -Σαλμονέλλωση

·         -Τύφος

·         -Τοξοπλάσμωση

·         -Φυματίωση και άλλες μυκοβακτηριδιακές λοιμώξεις

·         -Αιδοιοκολπίτιδα

Φάρμακα

·         -All trans ρετινοϊκού οξέος

·         -Αντισυλληπτικά από το στόμα

·         -Βορτεζομίβη

·         -G-CSF

·         -Καρβαμαζεπίνη

·         -Κουϊνουπριστίνη/δαλφοπριστίνη

·         -Λίθιο

·         Νιτροφουραντοΐνη

·        - Oφλοξασίνη

·         -Σελεκοξίμπη

·         -Tετρακυκλίνες

·        - Tριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη

·         -Υδραλαζίνη

·         -Φουροσεμίδη

Κύηση (2%)

·         -Εμφανίζεται κατά το 1^ο ή 2^ο τρίμηνο της κύησης

·        - Συνήθως υφίεται αυτόματα

·         -Δεν συνοδεύεται από νοσηρότητα ή θνητότητα του εμβρύου

Νοσήματα συνδεόμενα με το σύνδρομο Sweet στην παιδική ηλικία.

-Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο

-Νόσος θησαυρισμού γλυκογόνου τύπου Ib

-Πρωτοπαθής ανοσοανεπάρκεια

-AIDS

-Αναιμία Fanconi 

-Σκροφουλόδερμα (scrofuloderma)

·         -Θεραπεία με ισοτρετινοΐνη

Κλινικά, το SS εκδηλώνεται με αιφνίδιο πυρετό, λευκοκυττάρωση και δερματικό εξάνθημα.

Το εξάνθημα συνίσταται σε ευαίσθητες, ερυθηματώδεις και καλά οριοθετημένες κηλίδες και πλάκες, οι οποίες εμφανίζονται αιφνίδια και συχνά υποτροπιάζουν και μικροσκοπικά παρουσιάζουν πυκνές ουδετεροφιλικές διηθήσεις. Οι αλλοιώσεις αυτές κλινικά υποδύονται το οζώδες ερύθημα, με το οποίο μπορεί να συνυπάρχουν. Εντοπίζονται σε οποιαδήποτε περιοχή του σώματος, αλλά συνήθως προτιμούν το ανώτερο μέρος του σώματος και κυρίως το πρόσωπο. Μπορεί ακόμα να εμφανισθούν σε περιοχές λύσhς της συνέχειας του δέρματος, όπως σε σημεία όπου έχουν γίνει βιοψίες, ενδοφλέβιες ενέσεις, τσιμπήματα εντόμων ή αμυχές ζώων ή έχουν υποστεί θεραπευτική ακτινοβόληση ή έλθει σε επαφή με ευαισθητοποιά αντιγόνα (δερματική υπερευαισθησία). Σε μερικές περιπτώσεις εντοπίζονται σε φωτοεκτεθειμένες περιοχές του σώματος ή σε περιοχές προηγηθέντος ηλιακού εγκαύματος (φωτοτοξική αντίδραση). Ενίοτε έχουν την εικόνα φυσαλιδώδους δερμάτωσης – με την μορφή είτε μικροσκοπικών φυσαλίδων στην κορυφή των ερυθρών βλατίδων, είτε φυσαλίδων σε ερυθηματώδη βάση. Σε ασθενείς με SS συνδεόμενο με κακοήθεια μπορεί να είναι πομφολυγώδεις, να ελκοποιηθούν και να υποδύονται γαγγραινώδες πυόδερμα. Οι μεμονωμένες αλλοιώσεις συχνά περιγράφονται ως ψευδοφυσαλιδώδεις ή ψευδοφλυκταινώδεις, αλλά μπορεί να είναι πραγματικά φλυκταινώδεις, πομφολυγώδεις ή ελκωτικές. Σε διάστημα ημερών έως εβδομάδων, μεγεθύνονται και μπορεί να συρρέουν σχηματίζοντας ακανόνιστες, σαφώς αφοριζόμενες, πλάκες.

Πυρετός. Είναι το συχνότερο σύμπτωμα του SS. Μπορεί να προηγείται των δερματικών εκδηλώσεων, αλλά και να υπάρχει σ΄ όλη την διάρκεια της νόσου. Πάντως, σε μερικούς ασθενείς με βιοψιακά αποδεδειγμένο SS συνδεόμενο με κακοήθεια, απουσιάζει.

Άλλες εκδηλώσεις :

·         -Επιπεφυκίτιδα και επισκληρίτιδα (συχνά)

·         -Κυψελιδίτιδα

·         -Προσβολή νεφρών, ήπατος και ΚΝΣ

·         -Άσηπτη οστεομυελίτιδα (στα παιδιά)

·         -Αρθραλγίες/αρθρίτιδα (33-62%)

·         -Τενοντοϋμενίτιδα

·         -Γενικευμένη κακουχία, κεφαλαλγίες και μυαλγίες

·         -Καρδιαγγειακή προσβολή, ενίοτε θανατηφόρα

·         -Στοματικά έλκη είναι ασυνήθιστα στο κλασικό SS, αλλά συχνότερα σε ασθενείς με SS συνδεόμενο με αιματολογικά νοσήματα

Εργαστηριακά ευρήματα του συνδρόμου Sweet:

-Αύξηση της ΤΚΕ (>90% των περιπτώσεων)

-Λευκοκυττάρωση

-Ουδετεροφιλία. Είναι λιγότερο συχνή στους φαρμακογενείς τύπους της νόσου

-Τα περιφερικά λευκά αιμοσφαίρια αυξάνονται σε 10.000-18.000/ml, με 80-85% πολυμορφοπύρηνα

-Αναιμία, η οποία συνδυάζεται με θρομβοπενία σε ασθενείς με υποκείμενο κακόηθες νόσημα

-Αύξηση αλκαλικής φωσφατάσης

-Πρωτεϊνουρία

Α-ύξηση ηπατικών ενζύμων

Ιστολογικά ευρήματα του συνδρόμου Sweet:

·       -  Πυκνές περιαγγειακές, ουδετεροφιλικές διηθήσεις. Είναι η ιστολογική σφραγίδα του SS

·        - Λευκοκυτταροκλασία, με διάσπαρτα μονοπύρηνα κύτταρα και περιστασιακά ηωσινόφιλα. Τα φλεγμονώδη κύτταρα σχηματίζουν ταινιοειδείς διηθήσεις στο θηλοειδές χόριο.

·       -  Οίδημα του δέρματος, το οποίο μπορεί να καταλήξει στο σχηματισμό υποεπιδερμικής πομφόλυγας. --Σε ουδετεροπενικές καταστάσεις οι διηθήσεις μπορεί να είναι λιγότερο ουδετεροφιλικές.

-Οι ιστοπαθολογικές αλλοιώσεις του SS μπορεί να παρατηρηθούν και σε εξωδερματικές περιοχές με την μορφή στείρας ουδετεροφιλικής φλεγμονής, όπως στα οστά, το έντερο, το ήπαρ, την αορτή, τους πνεύμονες και τους μυς.

Διαγνωστικά κριτήρια του κλασσικού συνδρόμου Sweet

Μείζονα κριτήρια

1.      Αιφνίδια εμφάνιση ευαίσθητων ή επώδυνων ερυθηματωδών πλακών ή οζιδίων με φυσαλίδες, φλύκταινες ή πομφόλυγες  2.      Πυκνές ουδετεροφιλικές διηθήσεις της επιδερμίδας, χωρίς λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα 3.      Πυρετός > 38°C 4.      Επανεμφάνιση των αλλοιώσεων μετά την θεραπεία με κορτικοειδή

Ελάσσονα κριτήρια

1.      Δερματικό εξάνθημα το οποίο ακολουθεί μη ειδικές λοιμώξεις του αναπνευστικού (εμπύρετη λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού, αμυγδαλίτιδα, νόσημα παρόμοιο με ινφλουέντζα) ή του ΓΕΣ ή εμβολιασμούς ή συνδέεται με φλεγμονώδη ή αιμοϋπερπλαστικά νοσήματα, συμπαγείς κακοήθεις όγκους ή κύηση 2.      Δερματικό εξάνθημα συνοδευόμενο κατά περιόδους από γενικευμένη κακουχία και πυρετό  (>38°C) 3.      Εργαστηριακά ευρήματα στην έναρξη : ΤΚΕ >20 mm; Θετική CRP; ουδετερόφιλα >70% στο περιφερικό αίμα; λευκοκυττάρωση >8.000 (απαιτούνται 3 ή 4 από τις τιμές αυτές) 4.      Εξαίρετη ανταπόκριση στη θεραπεία με συστηματικά κορτικοειδή ή ιωδιούχο κάλιο

Για την διάγνωση του κλασικού (ή ιδιοπαθούς) SS απαιτούνται 2 μείζονα και 2 ελάσσονα κριτήρια.

Η διάγνωση του SS βασίζεται στην χαρακτηριστική κλινική εικόνα των δερματικών αλλοιώσεων (ελαφρώς ευαίσθητη, ερυθηματώδης ή ιόχρους πλάκα ή οζίδιο) και στα ιστολογικά ευρήματα (πυκνές ουδετεροφιλικές ταινιοειδείς διηθήσεις του θηλοειδούς χορίου, χωρίς λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα).

Διαγνωστικά κριτήρια φαρμακογενούς συνδρόμου Sweet

1.      Αιφνίδια εμφάνιση επώδυνων ερυθηματωδών πλακών και οζιδίων 2.      Ιστοπαθολογική ένδειξη πυκνών ουδετεροφιλικών διηθήσεων, χωρίς ενδείξεις πρωτοπαθούς λευκοκυτταροκλαστικής αγγειΐτιδας 3.      Πυρετός >38ο C 4.      Προσωρινή συσχέτιση μεταξύ πρόσληψης φαρμάκων και κλινικής έναρξης; ή υποτροπή μετά την per os επαναχορήγηση του υπεύθυνου φαρμάκου 5.      Προσωρινή ύφεση των αλλοιώσεων μετά την διακοπή του φαρμάκου ή την θεραπεία με συστηματικά κορτικοειδή

Η διάγνωση του φαρμακογενούς SS επιβεβαιώνεται όταν υπάρχουν και τα 5 αυτά κριτήρια.

Διαφορική διάγνωση συνδρόμου Sweet

·         -Αλογενόδερμα

·        - Βακτηριδιακή σήψη

·         -Βλαστομυκητίαση

·         -Γαγγραινώδες πυόδερμα

·         -Δερματική λευχαιμία

·         -Δερμάτωση συνδεόμενη με εντερική παράκαμψη

·         -Δερματομυοσίτιδα

·         -Διάχυτο οζώδες ερύθημα

·         Εξανθηματικά ξανθώματα

·         -Ερύθημα άκρων

·        - Ερυθηματώδης λύκος

·         -Erythema elevatum diutinum

·         -Ηωσινόφιλο κοκκίωμα προσώπου

·         -Θρομβοφλεβίτιδα

·         -Ιογενές εξάνθημα

·        - Κνίδωση

·         -Κοινή ακμή

·         -Κυτταρίτιδα/ερυσίπελας

·         -Λεμφαγγειΐτιδα

·         -Λέμφωμα

·         -Λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα

·         -Λέπρα

·         -Λοίμωξη από ιό απλού έρπητα 

·         -Λοίμωξη από ιό ανεμευλογίας – ζωστήρα 

·         -Μεταστατικοί όγκοι 

·         -Οζώδης περιαρτηρίτιδα

·         -Οικογενής μεσογειακός πυρετός

·         -Πολύμορφο ερύθημα

·        - Σποροτρίχωση

·         -Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet

·         -Σύνδρομο εντερικής παράκαμψης

·         -Συστηματική μυκητίαση

·         -Σύφιλη

·         -Φαρμακευτικά εξανθήματα

·         -Φλυκταινώδης αγγειΐτιδα της ραχιαίας επιφάνειας των χεριών

·         -Φυματίωση

·         -Φυσαλιδώδες εξάνθημα ελκώδους κολίτιδας 

·         -Φυσαλιδώδες εξάνθημα συνδεόμενο με ηπατοχολικά νοσήματα 

·         -Χλώρωμα

·         -Υποδερματίτιδα

Ιστολογική διαφορική διάγνωση συνδρόμου Sweet

Η ιστολογική ΔΔ του SS περιλαμβάνει καταστάσεις χαρακτηριζόμενες μικροσκοπικά από ουδετεροφιλικές δερματώσεις ή ουδετεροφιλική υποδερματίτιδα :

·         -Αποστήματα ή κυτταρίτιδα

·        - Αλογενόδερμα

·         -Γαγγραινώδες πυόδερμα

·        - Εrythema elevatum diutinum

·       -  Ηωσινόφιλο κοκκίωμα προσώπου

·         -Λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα

·         -Ουδετεροφιλική εξωκρινής υδραδενίτιδα

·         -Ρευματοειδής ουδετεροφιλική δερματίτιδα.

·        -Σύνδρομο εντερικής παράκαμψης

-Η δερματική λευχαιμία μπορεί όχι μόνο να συνυπάρχει με SS, αλλά και να μιμείται τις δερματικές αλλοιώσεις του SS. Πάντως, σε αντίθεση με το SS, στην δερματική λευχαιμία οι διηθήσεις του δέρματος αποτελούνται από κακοήθη ανώριμα λευκοκύτταρα και όχι ώριμα ουδετερόφιλα.

Οι αλλοιώσεις του λιπώδους ιστού του υποδόριου SS είναι παρόμοιες με άλλες καταστάσεις χαρακτηριζόμενες από ουδετεροφιλική λοβιώδη υποδερματίτιδα (τεχνητή υποδερματίτιδα, λοίμωξη, ανεπάρκεια α1-αντιθρυψίνης, ΡΑ, παγκρεατίτιδα).

Οι δερματικές αλλοιώσεις του SS μπορεί να επιμείνουν εβδομάδες έως μήνες. Ενίοτε τα συμπτώματα τα σχετιζόμενα με την δερμάτωση και τις δερματικές αλλοιώσεις υφίενται αυτομάτως, χωρίς θεραπεία.

Σε ασθενείς με SS συνδεόμενο με κακοήθεια, η θεραπεία του υποκείμενου κακοήθους νοσήματος ενίοτε οδηγεί σε εξαφάνιση των δερματικών αλλοιώσεων.

Σε ασθενείς με φαρμακογενές SS, η διακοπή του υπεύθυνου φαρμάκου ακολουθείται από αυτόματη βελτίωση και ύφεση της νόσου.

Μερικοί ασθενείς με SS συνδεόμενο με αμυγδαλίτιδα, συμπαγείς όγκους ή νεφρική ανεπάρκεια έχουν ύφεση της δερμάτωσης μετά από την αντίστοιχη χειρουργική παρέμβαση.

Συστηματικά κορτικοειδή

Είναι η θεραπεία εκλογής του SS. Προκαλούν ύφεση της κακουχίας μέσα σε μερικές ώρες, των αλλοιώσεων των βλεννογόνων και του πυρετού, σε 2 ημέρες, και των δερματικών αλλοιώσεων, μετά από 1-4 εβδομάδες. Πάντως, παρά την εξαίρετη αρχικά ανταπόκριση, υποτροπές είναι συχνές (25%) και γενικά παρουσιάζονται στη φάση της μείωσης της δόσης

ΔΟΣΟΛΟΓΙΚΟ ΣΧΗΜΑ: Πρεδνιζόνη/πρεδνιζολόνη 0.5-1.5 mg/kg/24ωρο (40-80 mg/24ωρο). Η δόση μειώνεται σε διάστημα 2-4 εβδομάδων. Μερικοί ασθενείς χρειάζονται θεραπεία επί 2-3 μήνες ή ενδοφλέβια θεραπεία.

Σε ασθενείς με δερμάτωση ανθεκτική σε άλλες θεραπείες μπορούν να γίνουν ΕΦ ώσεις νατριούχου σουκκινικής μεθυλπρεδνιζολόνης (έως 1.000 mg/24ωρο) σε διάστημα 1 ή περισσότερων ωρών επί 3-5 ημέρες. Στη συνέχεια, χορηγούνται κορτικοειδή από το στόμα, η δόση των οποίων μειώνεται προοδευτικά, ή άλλα ανοσοκατασταλτικά.

Τοπικά κορτικοειδή. Τα κορτικοειδή, χορηγούμενα τοπικά και μέσα στις αλλοιώσεις, μπορούν να χρησιμοποιηθούν εναλλακτικά σε συνδυασμό με συστηματικές θεραπείες. Σε μερικές περιπτώσεις μπορούν να χορηγηθούν μεμονωμένα και είναι αποτελεσματικά σε ήπιες περιπτώσεις. Χρησιμοποιούνται μεγάλης ισχύος τοπικά κορτικοειδή (όπως προπιονική κλοβετασόλη 0.05%), είτε με την μορφή κρέμας είτε αλοιφής. Οι μεμονωμένες αλλοιώσεις μπορούν να βελτιωθούν μετά από μίαν εφάπαξ ή πολλαπλές ενέσεις ακετονικής τριαμσινολόνης μέσα στις αλλοιώσεις σε δόσεις 3-10 mg/ml.

Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Η ινδομεθακίνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί εναλλακτικά στη θεραπεία με κορτικοειδή. Προκαλεί ύφεση της νόσου σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, χωρίς υποτροπή. Ο πυρετός και οι αρθραλγίες υποχωρούν μέσα σε 48 ώρες και το εξάνθημα, μετά από 7-14 ημέρες. Χορηγείται σε δόση 150 mg/24ωρο επί 1 εβδομάδα, 100 mg/24ωρο επί 2 εβδομάδες και μετά διακόπτεται. Η ναπροξένη έχει χρησιμοποιηθεί με επιτυχία σε έναν ασθενή με SS συνδεόμενο με χρόνια μυελογενή λευχαιμία.

Ιωδιούχο κάλιο. Όπως και τα κορτικοειδή και η κολχικίνη, είναι 1^ης γραμμής θεραπεία του SS. Μπορεί να είναι εξίσου αποτελεσματικό με τα κορτικοειδή και μειώνει την συχνότητα των υποτροπών.

Χορηγούνται εντεροδιαλυτά δισκία300 mg/8ωρο (συνολικά 900 mg/24ωρο) ή, εναλλακτικά, κορεσμένο διάλυμα ιωδιούχου καλίου (1 gr/ml ύδατος) (Lugol) σε δόση αρχικά 3 σταγόνες/8ωρο (συνολικά 9 σταγόνες=450 mg ιωδιούχου καλίου ημερησίως). Η δόση αυξάνεται κατά 1 σταγόνα/8ωρο, μέχρις ότου φθάσει τις 21-30 σταγόνες (1.050-1.500 mg) ημερησίως (τελική δόση).

Τα συμπτώματα βελτιώνονται μετά από 1-2 ημέρες και οι δερματικές αλλοιώσεις, μετά από 3-5 ημέρες. Σε μερικές περιπτώσεις το φάρμακο μπορεί να διακοπεί μετά από 2 εβδομάδες, χωρίς να προκύψει υποτροπή.

Κολχικίνη. Είναι αποτελεσματική σε μερικές περιπτώσεις. Χορηγείται αρχικά σε δόση 0.5 mg tid (συνολική ημερήσια δόση 1.5 mg) και διακόπτεται συνήθως μετά από 7 ημέρες. Εναλλακτικά, η δόση της μπορεί να μειωθεί σε διάστημα 3 εβδομάδων.

Ο πυρετός υφίεται με την κολχικίνη μετά από 2-3 ημέρες, οι δερματικές αλλοιώσεις, 2-5 ημέρες, οι αρθραλγίες, 2-4 ημέρες και η λευκοκυττάρωση, 8-14 ημέρες.

Κυκλοσπορίνη. Είναι αποτελεσματική σε δόσεις 2-10 mg ημερησίως.

Στους ασθενείς που άρχισαν την θεραπεία με 10 mg/kg/24ωρο, η κυκλοσπορίνη μειώνεται κατά 2 mg/kg/24ωρο κάθε 2 ημέρες και διακόπτεται μετά από 2 εβδομάδες. Η βελτίωση είναι ταχεία (μέσα σε μίαν εβδομάδα). Σε μερικούς ασθενείς η μείωση της δόσης ακολουθείται από υποτροπή.

Δαψόνη. Είναι αποτελεσματική σε δόσεις 100-200 mg/24ωρο μόνη της ή σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη. Δρα αναστέλλοντας την ανάπτυξη των βακτηριδίων και παρεμβαίνοντας στη διήθηση και συγκόλληση των ουδετεροφίλων.

Αντιβιοτικά. Η δερμάτωση μπορεί να βελτιωθεί μετά από συστηματική θεραπεία με αντιβιοτικά, όπως δοξυκυκλίνη, μινοκυκλίνη και τετρακυκλίνη. Μερικοί από τους ασθενείς αυτούς είχαν δερμάτωση σχετιζόμενη με λοιμώξεις από υερσίνια ή χλαμύδια. Σε άλλες περιπτώσεις τα συμπτώματα και οι αλλοιώσεις του SS υφέθηκαν μετά από θεραπεία με σιπροφλοξασίνη, μετρονιδαζόλη, πενικιλλίνη ή πυριμεθαμίνη και σουλφοναμίδη. Μερικοί από τους ασθενείς αυτούς είχαν SS συνδεόμενο με λοιμώξεις οφειλόμενες σε σαλμονέλλα typhimurium, στρεπτόκοκκο, ελικοβακτηρίδιο πυλωρού ή τοξόπλασμα.

Η κλοφαζιμίνη μπορεί να προκαλέσει πλήρη σχεδόν ύφεση της νόσου σε ασθενείς με χρόνιο και υποτροπιάζον SS μη ανταποκρινόμενο στη θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη . Χορηγείται σε δόση 200 mg ημερησίως επί 4 εβδομάδες και μετά 100 mg επί 4 εβδομάδες. Η βελτίωση εμφανίζεται μέσα σε μίαν εβδομάδα.

Αναστολείς TNF-α. Η ινφλιξιμάμπη θεράπευσε επιτυχώς μερικούς ασθενείς με SS συνδεόμενο με νόσο Crohn  και υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα

Πρόγνωση του συνδρόμου Sweet

Η πρόγνωση του SS εξαρτάται από το υποκείμενο εκλυτικό αίτιο. Το SS μπορεί να διαρκέσει από μίαν εβδομάδα έως πάνω από 4 χρόνια. Υποτροπές είναι συχνές. Το 15% των ασθενών αναπτύσσει χρόνια υποτροπιάζουσα νόσο.

Οι υποτροπές παρατηρούνται συχνότερα σε ασθενείς με SS συνδεόμενο με λοιμώξεις, νοσήματα του αιμοποιητικού, του λεμφικού ιστού και των πλασματοκυττάρων, κακοήθη νοσήματα και διάφορες άλλες συστηματικές καταστάσεις.

Οι δερματικές αλλοιώσεις διαρκούν 6 εβδομάδες έως 6 μήνες. Εάν δεν θεραπευθούν, μπορεί να υφεθούν αυτομάτως μετά από 6-8 εβδομάδες, αλλά μπορεί και μέσα σε 2 εβδομάδες. Μερικές αλλοιώσεις υποχωρούν χωρίς να αφήσουν ουλές, αν και οι δυσχρωστικές αλλοιώσεις μπορεί να υποχωρήσουν μετά από μήνες.

Βιβλιογραφία

http://www.ere.gr/