Αρχική

Δευτέρα, 26 Μαρτίου 2012

Νόσος γ - βαρέων αλύσεων



Αποτελούν ομάδα σπανίων Μονοκλωνικών Γαμμοπαθειών, όπου ο νεοπλασματικός λεμφοπλασματοκυτταρικός κλώνος συνθέτει και εκκρίνει μόνο τη βαριά άλυσο ή τμήμα της βαριάς ανοσοσφαιρινικής αλύσου γ.
Τα κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα είναι οι υποτρπιάζουσες λοιμώξεις, η διόγκωση αμυγδαλών, η γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια, η ηπατοσπληνομεγαλία, η αναιμία με παγκυτταρποπενία. Σπάνια ανευρίσκεται ηωσινοφιλία ή και πλασματοκυτταρική λευχαιμία χωρίς οστεολύσεις. 
Σε όλες τις περιπτώσεις η ηλεκτροφόρηση και ανοσοηλεκτροφόρηση αποκαλύπτουν Μ σφαιρίνη στον ορό και τα ούρα που αποτελείται από ελεύθερες γ- βαριές αλύσεις, χωρίς να βρίσκονται ελαφρές αλύσεις. 
Στην ιστολογική εξέταση του λεμφαδένα ή και του μυελού και το μυελόγραμμα, βρίσκεται διήθηση πολύμορφη από λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα, ηωσινόφιλα και μεγάλα λεμφοειδή κύτταρα. 
Η νόσος έχει κακή πρόγνωση και πολύ μικρή ανταπόκριση στα κυτταροστατικά.

Δεν υπάρχουν σχόλια:

Δημοσίευση σχολίου