Αποτελούν
ομάδα σπανίων Μονοκλωνικών Γαμμοπαθειών, όπου ο νεοπλασματικός
λεμφοπλασματοκυτταρικός κλώνος συνθέτει και εκκρίνει μόνο τη βαριά άλυσο ή
τμήμα της βαριάς ανοσοσφαιρινικής αλύσου γ.
Τα κλινικά
και εργαστηριακά ευρήματα είναι οι υποτρπιάζουσες λοιμώξεις, η διόγκωση
αμυγδαλών, η γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια, η ηπατοσπληνομεγαλία, η αναιμία με
παγκυτταρποπενία. Σπάνια ανευρίσκεται ηωσινοφιλία ή και πλασματοκυτταρική
λευχαιμία χωρίς οστεολύσεις.
Σε όλες τις περιπτώσεις η ηλεκτροφόρηση και
ανοσοηλεκτροφόρηση αποκαλύπτουν Μ σφαιρίνη στον ορό και τα ούρα που αποτελείται
από ελεύθερες γ- βαριές αλύσεις, χωρίς να βρίσκονται ελαφρές αλύσεις.
Στην
ιστολογική εξέταση του λεμφαδένα ή και του μυελού και το μυελόγραμμα, βρίσκεται
διήθηση πολύμορφη από λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα, ηωσινόφιλα και μεγάλα
λεμφοειδή κύτταρα.
Η νόσος έχει κακή πρόγνωση και πολύ μικρή ανταπόκριση στα
κυτταροστατικά.
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου